Fenotipos clínicos de dermatomiositis juvenil y su respuesta al tratamiento en los pacientes atendidos en la ciudad de Cartagena, Colombia

Abstract

Introducción: La dermatomiositis Juvenil integra al grupo de miopatías inflamatorias idiopáticas más común en edad pediátrica y que por su componente inmunomediado puede presentar manifestaciones en muchos sistemas. Su incidencia anual es cerca del 0,8 al 4,1 por millón de niños, afectando más frecuentemente en el género femenino. Comprende compromiso en piel y a nivel de músculos cumpliendo con ciertas características clínicas, moleculares y biológicas que permite categorizarlas en diferentes grupos fenotípicos. Estudios realizados en Colombia, carecen conocimiento de esta enfermedad en la población pediátrica y sus manifestaciones, es por tanto que se hace necesario conocer la epidemiología asociada a esta enfermedad en nuestro país y en la costa caribe, las manifestaciones clínicas de los pacientes y la respuesta a cada uno de los tratamientos que están indicados en esta patología con mejoría de lascomplicaciones y prevención de secuelas. Objetivos: Definir los fenotipos clínicos de los pacientes con dermatomiositis juvenil en Cartagena y su respuesta a los tratamientos instaurados. Métodos: Se realizó un estudio longitudinal, descriptivo, retrospectivo de historias clínicas de pacientes atendidos la especialidad de Reumatología entre enero del 2015 hasta diciembre del 2022 en un hospital de tercer nivel diagnosticados con dermatomiositis juvenil, por medio de un muestreo no probabilístico por conveniencia con un total de 23 pacientes a los que se les realizó un análisis estadístico descriptivo con frecuencias absolutas y relativas. Resultados: El 60,86% (n=14) corresponde a sexo femenino, 65,21%, de la totalidad de la población son de procedencia urbana. 65,21%. Los síntomas principales que se encontraron comprendieron eritema facial (52,17%), presencia de pápulas de Gottron (52,17%), xerodermia (47,82%) y mialgias/artralgias en un 43,47%. Los reactantes inflamatorios se encontraron elevados con una VSG con una mediana de 25,87 (RIC 2- 50) y DE 15,35, CPK mediana de 2081,17 (RIC 37- 16900) y DE 4192,30. Clasificando la población según los fenotipos clínico se encontró dermatomiositis clínica, la miositis amiopática y la miositis necrotizante inmunomediada en cada una un 26,08% (n=6) de la población, así como el síndrome anti- sintetasa en un 8,69% (n=2) y enfermedad de superposición en un 13,04% (n=3) Conclusiones: En conclusión, la DMJ es una enfermedad de características autoinmune de compromiso sistémico de rara frecuencia de aparición, que presenta diferentes características clínicas para su abordaje. En esta ocasión se analizó una casuística pediátrica bastante extensa, lo cual sería la primera descrita en el país. Con referente a la distribución sociodemográfica, la predominancia del género femenino fue similar a las notificadas en la mayoría de las regiones del mundo. Al realizarse un tratamiento adecuado puede remitir la mayoría de los síntomas tanto a nivel miopático como cutáneo. Se observó un gran porcentaje de pacientes con comportamiento agresivo de la enfermedad que requirió de tratamiento prolongado de corticoterapia, muy diferente al comportamiento global. Se hace necesario la realización de otros estudios que permitan correlacionar la clínica con los hallazgos biológicos de autoanticuerpos. Palabras clave: Miositis, Autoanticuerpos, Dermatomiositis juvenil, Miopatía inflamatoria idiopática